Псориаз

Историческая справка
Родоначальником термина psoriasis является "psora". Древние греки обозначали им заболевания кожи, сопровождающиеся зудом и шелушением. Однако четкое описание клинической картины псориаза в дошедших до нас литературных источниках отсутствует. Пионером в изложении клиники псориаза считается римлянин Корнелий Цельз. В пятой книге его сочинения "De medicina" имеется описание болезни кожи, которое близко к современному представлению этого заболевания. Вплоть до 19-го века врачи смешивали псориаз с другими болезнями, что в определённой мере отражает несостоятельность науки в отношении этого заболевания. Честь описания псориаза как самостоятельного заболевания, принадлежит основателю английской школы дерматологов Robert Willan (1757-1812), которое он выделил из обширной группы "psora". 

Первопричина псориаза окончательно не выяснена. Из выдвигаемых в разные годы теорий к настоящему времени сохранили определенное значение лишь две: генетическая и вирусная, причем из них все большее признание и, соответственно, обоснование получает генетическая теория (или теория наследования).
Теория наследования:
В пользу наследственного характера заболевания свидетельствует ряд весьма убедительных данных. Прежде всего, обращает на себя внимание неодинаковая распространенность дерматоза среди отдельных групп населения Земли. Так, у коренных жителей Америки, Нигерии и эскимосов болезнь встречается крайне редко. Следующее весьма важное обстоятельство, которое может также свидетельствовать о наследственной предрасположенности к заболеванию, это относительно нередкие случаи псориаза в одной семье. Как было недавно установлено, концентрация больных в семьях, где имеется этот дерматоз, достоверно превышает распространенность псориаза в популяции. Однако в литературе приводится довольно широкий диапазон частоты семейного псориаза (от 5,2 - 10 до 41-90%).
По утверждению W.Shelley и соавт.(1958),псориаз в семье можно обнаружить у каждого 3-го больного, страдающего этим заболеванием. Описаны случаи возникновения дерматоза в трех и более (5-6) поколениях (Пашков Б.М.,1934).
Весьма интересны в этом плане наблюдения G.Lomholt’а (1954),обследовавшего жителей Фарерских островов. Анализ полученных им результатов показал, если у здоровых родителей ребенок болен псориазом, возможность возникновения дерматоза у следующего ребенка составляет 17%; в случае заболевания псориазом одного из родителей вероятность заболевания у детей повышается до 25% , а при заболевании матери и отца - до 60-75%.
Использование современных методов генетического анализа позволило с большей мерой достоверности предположить мультифакториальную (многофакторную)природу псориаза с долей генетической компоненты достигающей 60-70% и средовой равной 30-40% (Мордовцев В.Н.,1979). Видимо, высказывавшееся мнение о том, что скрытый дефект на генном уровне проявляется при воздействии неблагоприятных факторов внешней среды, наиболее близок к истине.

Причины возникновения псориаза
Имеющиеся результаты клинических наблюдений и исследований свидетельствуют о значении изменений функционального состояния нервной и эндокринной систем, печени и желудочно-кишечного тракта, а также об участии неблагоприятных факторов внешней среды и иммунологической реактивности в нарушении неустойчивого равновесия обмена веществ и, следовательно, развитии заболевания.
У больных псориазом выявлялась разнообразная патология с гипер- или гипофункцией щитовидной и паращитовидной желез. Имеется определенная цикличность течения дерматоза у отдельных больных в связи с менструальным циклом, беременностью и климактерическим периодом, гипофункцией половых желез.
Важное значение в возникновении псориаза придают изменениям нейрогуморальной и нейроэндокринной регуляции сосудов кожи. При тяжелых формах псориаза выявляются разнообразные патологические изменения печени.
На динамику заболеваемости псориазом влияют резкие перемены погоды и геомагнитные возмущения. Действие неблагоприятных погодных ситуаций обусловлено, вероятно, нарушениями терморегуляционных приспособительных механизмов и снижением общей реактивности организма.
Общеизвестно, что травматизация кожного покрова, его загрязнение раздражающими химическими веществами в быту и на производстве, а также чрезмерная инсоляция или переохлаждение могут провоцировать возникновение или неблагоприятно влиять на течение псориаза. В плане изучения факторов, предрасполагающих к появлению заболевания, определенного внимания заслуживают данные В.В.Акимцева и соавт. (1966), показавших, что дерматоз наиболее распространен в районах с дерново-подзолистыми почвами, где в воде и пище отмечается недостаток многих важных микроэлементов.

Основные симптомы и стадии псориаза
Как правило, впервые дерматоз возникает в возрасте 15-30 лет.
Первичным элементом при псориазе является эпидермо-дермальная папула, имеющая окраску от розовой до ярко-красной. Интенсивность цвета свежих элементов более насыщенная. По мере разрешения высыпаний или в случаях их длительного существования окраска бледнеет. У лиц с нарушением кровообращения цвет папул приобретает синюшно-розовый оттенок.
В большинстве случаев папула покрыта чешуйками различного размера (отрубевидными, мелкопластинчатыми, крупнопластинчатыми). Чешуйки имеют своеобразный серебристо-белый цвет (из-за наличия пузырьков воздуха) и легко соскабливаются. В острый период заболевания по периферии папул и бляшек отчетливо видна яркая зона эритемы (покраснение кожи), (шириной 1-2 мм). В результате периферического роста папулы увеличиваются в размере и сливаются между собой.
По размеру папулы принято различать следующим образом:
- до просяного зерна - точечные,
- с чечевицу - лентикулярные (или каплевидные),
- с 3-5-копеечную монету - нуммулярные
и больше монеты - бляшки.

Вследствие слияния отдельных элементов кроме бляшек возникают разнообразные фигуры из папул (фигурный, кольцевидный или географический псориаз).
Излюбленная локализация высыпаний: разгибательная поверхность конечностей (чаще симметрично), волосистая часть головы и туловище.
Для псориаза характерны три феномена (псориатическая триада), последовательно возникающие при поскабливании папулы. Вначале появляются серебристо-белые чешуйки, напоминающие стеарин (феномен стеаринового пятна), затем после удаления чешуек обнаруживается влажная лаково-блестящая поверхность (феномен терминальной пленки) и, наконец, при дальнейшем поскабливании начинается мелкокапельное кровотечение (феномен "точечного кровотечения" по Аuspitz или феномен "кровяной росы" по А.Г.Полотебнову).
В период проявления клинических симптомов дерматоза принято различать три стадии: прогрессирования, стабилизации и регрессирования.
В стадию прогрессирования чаще беспокоит зуд, наблюдается появление свежих узелков, имеется яркая зона эритемы по периферии папул и бляшек ( венчик роста), положительный феномен изоморфной реакции (изоморфная реакция -искусственный или травматический псориаз- описана в 1876 году Генрихом Кебнером как явление возникновения псориатических эффлоресценций на месте травмы эпидермиса (например, после расчесов, трения, ожогов, после опоясывающего пузырькового лишая или пиодермии). Скрытый период феномена Кебнера колеблется в среднем от 10 до 14 суток.).

В стадию стабилизации зуд наблюдается значительно реже или отсутствует, не появляются новые первичные элементы, а шелушение на поверхности старых доходит до краев эффлоресценций (венчик роста отсутствует), феномен изоморфной реакции не вызывается.
В стадию регрессирования папулы бледнеют и уплощаются, по их периферии возникает ободок депигментации. Отдельные симптомы псориатической триады выявляются неотчетливо или совсем не определяются. Наконец, наступает разрешение высыпаний (с периферической или центральной части).
На месте разрешившихся папул образуются пятна (де- и реже гиперпигментированные). У некоторых больных полного разрешения не происходит и длительное время (иногда годы и даже десятилетия) сохраняются папулы и бляшки - "застарелый псориаз" (в области локтей или колен - так называемые "дежурные бляшки").
В зависимости от того, в какой период года наступает обострение псориаза, различают зимний (встречается наиболее часто) и летний (преобладает среди женщин) типы дерматоза. У ряда больных влияние климатических и метеорологических факторов на динамику процесса установить не удается (внесезонный тип). Реже наблюдается обострение весной или осенью (соответственно весенний или осенний типы).
Отмеченные выше клинические признаки наблюдаются у подавляющего большинства больных и характерны, для так называемого, типичного (или вульгарного) псориаза - psoriasis vulgaris.

Разновидности псориаза
Приблизительно в 2-6% случаев и более наблюдается необычное течение дерматоза (псориаз экссудативный, интертригинозный, себорейный, рупиоидный, бородавчатый, фолликулярный, ладоней и подошв, пустулезный).
Экссудативный псориаз.
При этой форме заболевания папулы покрываются серовато-желтыми влажными рыхлыми корко-чешуйками (в результате пропитывания чешуек серозным экссудатом). Феномен стеаринового пятна не определяется. В складках кожи поверхность слившихся в очаги высыпаний приобретает ярко-красный цвет (цвет семги).
Интертригинозный псориаз.
У тучных людей, больных диабетом, а также у детей и пожилых в крупных складках появляются очаги-бляшки багрово-красного цвета, инфильтрированные, почти без чешуек, с влажной мацерированной поверхностью. Границы очагов резкие.
Себорейный псориаз (себопсориаз).
Локализуется в области груди, лица, волосистой части головы и складок, где появляются бляшки без отчетливых границ и с незначительной инфильтрацией (проникновение в ткани различных клеточных элементов (общая масса которых представляет инфильтрат)). Чешуйки на поверхности очагов имеют желтоватый оттенок. В ряде случаев отдельные папулезные элементы распространяются с волосистой части головы на кожу лба в виде короны ("псориатическая корона").
Рупиоидный (устрицеобразный) псориаз.
Данная форма отличается концентрацией чешуек (а не корко-чешуек, как при экссудативном псориазе) и образованием массивных грязно-серых наслоений. Бугристая поверхность высыпаний напоминает " пейзаж гор".
Бородавчатый (веррукозный и папилломатозный ) псориаз.
Наблюдается образование гипертрофированных папул с папилломатозными разрастаниями и шероховатой поверхностью, покрытой роговыми наслоениями.
Фолликулярный псориаз.
Характерны белесоватые или бледно-розовые милиарные (размером с просяное зёрнышко) папулы, имеющие связь с устьем фолликула и пронизанные в центре волосом. Верхняя часть узелка западает и здесь происходит образование воронкообразного углубления. Преимущественная локализация - конечности и туловище.
Псориаз ладоней и подошв может встречаться изолированно. В клинической практике выделяют следующие формы ладонно-подошвенного псориаза: лентикулярную, бляшечно-веерообразную, круговую, роговую и мозолистую (псориатические мозоли).
Пустулезный псориаз чаще наблюдается у мужчин, нередко сочетается с полиартритом и ониходистрофиями (характерные изменения ногтевых пластин).
Слизистые оболочки при псориазе поражаются значительно реже (в 7,5-14% случаев), чем кожа. Появление псориатических эффлоресценций наблюдается не только в области полости рта, но и на конъюнктиве, на слизистых оболочках половых органов (Машкиллейсон А.Л.,1984; Wagner G. и соавт.,1976). На слизистой оболочке полости рта папулы имеют серовато-матовый цвет, немного приподняты и окружены красно-фиолетовым ободком.
Ногти при псориазе вовлекаются в патологический процесс в среднем у 10% больных. Обычно поражение ногтевых пластинок наблюдается при тяжелом течении дерматоза (Mullen R.H. и соавт.,1985),иногда - при легкой форме и даже изолированно. Псориаз ногтей проявляется в виде точечной ониходистрофии (на ногтевой пластинке образуются углубления, как на наперстке), папулезной формы (на ногтевом ложе выявляются округлые образования охряного цвета), подногтевого гиперкератоза и онихогрифоза (ногтевая пластинка резко утолщена, непрозрачная, поверхность ее неровная, цвет грязно-серый, выражена ломкость). Во всех случаях рост ногтевой пластинки ускорен.
Псориатическая эритродермия (псориатический эксфоллиативный дерматит).У 1-3% больных, как правило,в результате нерациональной раздражающей терапии в период прогрессирования дерматоза патологический процесс может принять универсальный характер. При этом весь кожный покров постепенно приобретает ярко-красный цвет с буроватым оттенком, становится отечным и неравномерно инфильтрированным, уменьшается его подвижность. Шелушение при эритродермии проявляется обычно крупными, легко отторгающимися чешуйками.
Псориатический артрит. Приблизительно у 10-15% больных псориазом отмечаются разнообразные патологические изменения в суставах. Для псориатического полиартрита характерно развитие деструктивных изменений в концевых фалангах кистей и стоп (иногда до полного их разрушения). Рентгенологически в начальных стадиях выявляются остеопороз в эпифизах (суставной конец трубчатых костей) и сужение суставных щелей. Вследствие неравномерного разрушения костной ткани контуры суставных поверхностей обычно расплывчатые, нерезкие. Затем на них начинают выявляться различные по величине и форме дефекты. При "злокачественной разновидности" происходит рассасывание костной ткани. Возможно краевое разрастание костей и образование экзостозов (доброкачественный костный вырост на поверхности кости). Суставные поверхности в этих случаях утолщаются и деформируются. В тяжелых случаях возникают вывыхи и анкилозы (выраженное снижение подвижности сустава вследствие сращения суставных поверхностей). Как правило, артропатическая форма дерматоза сочетается с неблагоприятным течением процесса в коже, экссудативной, рупиоидной или пустулезной формой, поражением ногтей (почти всегда), ладоней и подошв, а также эритродермией.